罕见的肥厚型心肌病合并巨大肺动脉瘤1例 2

 该患者肺动脉瘤病因考虑与肥厚型心肌病，左室舒张功能受限，长期肺动脉压力升高相关。但是随着病程的延长，肺动脉直径增大到84 mm，单纯用肺动脉压力升高来解释依据不充分。有文献报道自身免疫性疾病如血管炎常常合并肺动脉瘤，尤其在白塞氏病中为常见，并且是其致死的主要原因之一。在1项包括2 000多例白塞氏病的调查研究中显示，合并肺动脉瘤的患病率高达1.1％[4]。此患者有银屑病史多年，银屑病是一种免疫异常性炎症增生性皮肤病，目前认为发病机制可能与细胞免疫异常相关，并常常累及到血管内皮系统[5]，此患者肺动脉血管的解剖结构可能也存在某种免疫异常，难以承受较大的压力，从而加重了肺动脉扩张的程度。

  肺动脉瘤目前没有有效的治疗措施，巨大的肺动脉瘤可能需要手术治疗。降低肺动脉压力的药物有可能减少肺动脉进一步扩张的趋势，从而改善患者的预后，但目前没有客观证据和临床实验证实。由于该患者高龄，同时合并多种疾病，并拒绝进行右心导管检查及肺动脉扩张试验，因此未应用降肺动脉压力的药物治疗，仅应用抗心力衰竭常规药物治疗。

参考文献

[1]  TRUONG Q A,MASSARO J M, ROGERS I S.et aL Reference values for normal pulmonary artery dimensions by noncontrast cardiac computed tomography: The Framingham Heart Study[J]. Circ Cardiovase Imaging, 2012,5:147 - 154.

 [2]  DETERLING R A JR, CLAGETT O T.Aneurysms of the pulmonary artery, review of the literature and report of a case[J].Am Heart J,1947, 34: 471-499． 

[3]  RESTREOPO C S,CARSWELL A P.Aneurysms and pscudoaneurysms of the pulmonary vasculature[J].Semin Ultrasound CTMR, 2012, 33: 552-566.

 [4]  HAMURYUDAN V, YURDAKUL S,MORAL F, et al. Pulmonary arterial aneurysms in Beh? ets syndrome:A report of 24 cases[J]. Br J Rheumatol, 1994, 33::48_51。

[5]郑敏，银屑病发病机制研究中若干问题的思考[J].中华皮肤科杂志，2006，39(3)：121-123．