脊髓血管母细胞瘤的显微手术治疗

【摘要】 目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的临床特点和外科治疗技巧。 方法 回顾性分析11例脊髓髓内血管母细胞瘤的诊治经验。本组临床表现主要为感觉和运动障碍、肌肉萎缩及大小便失禁。均经后正中入路切除肿瘤，术中及术后常规使用甲基强的松龙。 结果 肿瘤均获全切除。术后短时间内症状改善8例，无变化2例，加重1例，无手术死亡。 结论 本病根据术前典型的影像资料均可确诊。术中尽可能避免活检或分块切除肿瘤，以免引起难以控制的出血和盲目止血引起的脊髓损害。大剂量甲基强的松龙可减轻脊髓水肿。

【关键词】 血管母细胞瘤 脊髓肿瘤 显微外科手术

Microsurgery for spinal hemangioblastoma: report of 11 cases

HANG Chunhua, SHI Jixin, WANG Handong, et al.

Department of Neurosurgery, Nanjing General Hospital of Nanjing Military Area Command, Nanjing 210002, China

Abstract: ob[x]jective To explore the clinical characteristics and surgical techniques of spinal hemangioblastoma. Methods Clinical data of 11 patients with intramedullary spinal hemangioblastoma were retrospectively analyzed. The prominent clinical manifestations consisted of paresthesia, weakness, and muscle atrophy for intramedullary spinal hemangioblastoma. Tumor was resected via posterior midline approach. During and after the operation, methylprednisolone was used in all the patients. Results Total tumor removal was achieved in all the patients, with the postoperative clinical symptoms improved in 8 cases, unchanged in 2 and aggravated in 1. Conclusion A final diagnosis for spinal hemangioblastoma can be established ba[x]sed on typical preoperative neuroimaging data. Biopsy and partial removal are forbidden to avoid disastrous intraoperative bleeding and hemostasis-related manipulative injury to the spinal cord. A high dose of methylprednisolone is helpful for alleviation of secondary edema.

Key words: hemangioblastoma; spinal cord neoplasms; microsurgery

随着影像技术和显微神经外科的发展，脊髓血管母细胞瘤已可早期诊断，且其中绝大部分可完全切除，病人残疾率和病死率明显下降。我院1995年~2006年手术治疗11例脊髓髓内血管母细胞瘤，现对其影像学表现、临床特点和手术技巧进行总结和讨论。

1 对象与方法

1.1 临床资料 男7例，女4例；年龄21～81岁，平均37.6岁。病程3个月～6年，平均21个月。肿瘤位于颈髓8例，胸髓2例，马尾部1例。临床上表现为肢体肌无力9例，肌肉萎缩7例，肢体麻木或半身感觉减退8例，颈项部疼痛2例，大小便失禁1例。其中2例在外院手术时发现为富血管性病变而未进一步手术切除，转入我院。1例诊断为von Hippel-Lindau病 （VHL），系23岁女性，分别行小脑蚓部 （1991年）、右小脑半球 （1992年）、延髓背侧 （1995年）、C3，4脊髓髓内 （1995年） 血管母细胞瘤切除术，该病人于1998年出现间歇性黑便、黄疸和腹胀，剖腹探查发现十二指肠球部后方直径约12 cm的肿瘤，表面光滑、红色，密布粗细不均的血管且有明显搏动，结合以往病史，拟诊为血管母细胞瘤，未贸然取检或切除肿瘤，仅行胃-空肠吻合术，术后出血和黄疸消失，恢复良好。

1.2 影像学检查 （图1） 均行MRI检查，10例颈胸髓内肿瘤均合并脊髓空洞，肿瘤大径2~10 cm，T1呈等信号或略高信号结节性肿块，T2呈混杂高信号，增强扫描显示肿瘤结节显著强化，边界清晰，T2或增强扫描上有时可见特征性瘤内或瘤周迂曲的血管流空信号。

1.3 手术情况 均采取后正中入路，根据磁共振定位打开相应椎板，2例曾行手术探查者沿原切口进入。肿瘤所在部位脊髓表面可见异常扩张和迂曲的血管。显微镜下先打开肿瘤表面的蛛网膜层，于病变部位切开软脊膜和脊髓，可见肿瘤多呈红色或暗红色，与正常脊髓边界较为清楚，使用弱电流电凝肿瘤表面小血管，找到肿瘤-脊髓组织分界面，用电凝镊或剥离子逐步向深层分离。完整切除肿瘤10例；1例因肿瘤较大，肿瘤背侧主体分离妥善后行分块切除。

2 结 果

本组均全切除肿瘤，病理证实为血管母细胞瘤。术后短时间内症状改善8例 （以运动为明显，其次为感觉麻木和疼痛的缓解），无变化2例，加重1例 （出现左侧肢体瘫痪）。7例术后获得随访，随访时间6~24个月，MRI复查显示肿瘤无复发，继发的脊髓空洞消失 （图2）。

3 讨 论

脊髓血管母细胞瘤发生于中胚叶形成的血管细胞，占脊髓髓内肿瘤的1.6%~14.8%；其中56%位于颈髓，40%位于胸髓；约1/3与VHL病有关[1，2]，可合并视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等。脊髓血管母细胞瘤的症状、体征与肿瘤大小、生长速度、瘤周水肿、脊髓空洞有关，主要表现为感觉和运动障碍，延颈髓血管母细胞瘤还可出现颈痛或不适，约38.5%有Ⅸ、Ⅹ脑神经症状 （吞咽呛咳、构音障碍等）[1]。由于脊髓血管母细胞瘤常与VHL病有关[2，3]，因此，对脊髓血管母细胞瘤病人要详细询问家族史，全面检查神经系统，同时行眼底检查和腹部影像检查 （肾、肾上腺和胰腺），以防漏诊。

MRI检查显示：脊髓髓内血管母细胞瘤常伴发脊髓空洞，占50%~70%；少数肿瘤有瘤周囊肿形成，表现为囊腔壁结节型或囊旁结节型；约45%的肿瘤会出现瘤周脊髓水肿，可能与静脉压升高有关[4，5]。与VHL病有关的颈髓血管母细胞瘤常较小，多为实体性 [6]。血管母细胞瘤的血供丰富，CT和MRI均有明显强化，其中MRI是术前诊断此病可靠的工具，T1加权呈等信号或略高信号，T2加权呈高信号。MRI具特征性的表现为血管流空效应，即瘤内或瘤周蜿蜒状血管影，注射Gd-DTPA后大部分明显强化，其边界较清晰；MRA可显示肿瘤的供血动脉和引流静脉。颈髓血管母细胞瘤多由椎动脉在上颈髓水平发出的分支和脊前动脉供血[1，6]，经脊髓前静脉或后静脉向头尾方向引流。经脊髓前静脉引流者瘤周水肿的发生率相对较高[2]。选择性血管造影可了解肿瘤血供 （肿瘤染色程度）、供血动脉和引流静脉，对血供极其丰富的较大血管母细胞瘤，还可进行术前栓塞。但随着显微神经外科技术的发展及手术技术和经验的积累，目前对MRI已明确诊断的血管母细胞瘤已很少行脑血管造影检查和术前栓塞治疗。这是因为，栓塞可能闭塞正常脊髓血管，手术方法采用整体切除而不是分块切除。

术前对髓内肿瘤作出精确的定位、定性诊断，对制定合理的手术方案和选择手术入路至关重要，可避免术中盲目进入肿瘤引起大出血。诊断脊髓髓内血管母细胞瘤主要需与海绵状血管瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤和脊髓血管畸形相鉴别：脊髓髓内肿瘤MRI平扫除增粗的脊髓内有长T1和短T2信号病灶外无特殊性，而Gd-DTPA强化后星形细胞瘤呈片状强化或不强化，其边界不清楚；室管膜瘤和血管母细胞瘤呈均匀一致强化，且边界清楚，也常伴脊髓空洞或囊肿形成[6]，但室管膜瘤无血管流空影，且血管母细胞瘤的瘤周水肿发生率较高；脊髓血管畸形很少伴发脊髓空洞或瘤周囊肿，强化后亦无肿瘤结节影；海绵状血管瘤常在病变周围出现特征性的含铁血黄素环，继发性脊髓空洞的发生率相对较低。

随着对本病认识的逐步加深和手术技术的进步，绝大部分髓内血管母细胞瘤可完全切除，其残疾率亦较低[3]。手术成功的关键是在对本病充分认识和具备娴熟显微外科技术的基础上，按照髓内血管母细胞瘤的手术原则，逐步分离和处理相关血管。首先要找到肿瘤-脊髓组织分界面，由于存在薄层胶质增生，此界面一般比较清楚，可用电凝镊或剥离子逐步向深层分离。使用电凝时，要不停冲水，其作用一是减轻电凝热传导造成的脊髓损伤；二是防止电凝镊与所凝血管或瘤包膜黏连，意外撕断血管或撕裂肿瘤外膜，造成难以控制的出血。如果术中肿瘤包膜发生出血，不必盲目使用电凝，可用小块明胶海绵压迫止血 （其他部位的出血也可照此处理），待肿瘤切除完毕后再视具体出血情况作相应处理。如果肿瘤体积较大，妨碍深部分离，可在充分分离肿瘤背侧部分或供血动脉大部离断的情况下分块切除肿瘤 （图1）。分离及切断肿瘤的供血动脉及引流静脉时要十分小心及有耐心，只有进入肿瘤内的血管方可电凝切断。有些引流静脉亦可呈红色，与动脉不易区别，需小心鉴别，如先切断主要的引流静脉，会使肿瘤突然膨隆，出现弥漫性出血，造成严重后果。尽量避免活检或分块切除肿瘤，以免造成难以控制的剧烈出血，使术野不清，此时难免损伤正常脊髓而造成残废，甚至死亡。另外，术中可使用体感诱发电位进行监测。由于肿瘤多位于背外侧，很少影响到运动束，因此运动诱发电位的监测意义不大[5]。

对VHL病合并的多发性髓内血管母细胞瘤，如果可能，一次手术可切除多个病灶；如果不能一次手术切除，应先处理有症状的病灶，其他部位的肿瘤暂不处理[5，6]。VHL病的全身性改变提示任何治疗均不可能，仅能解决临床问题，在切除肿瘤时要视具体情况而定，切忌盲目手术。 另外，为减轻术后脊髓水肿，本组在术中和术后常规使用甲基强的松龙，剂量按30 mg/kg快速静脉滴注，6 h后重复剂量，术后第2及第3天为250 mg，1次/8 h或1次/6 h。肿瘤周围的囊腔或脊髓空洞无需特别处理，一般在病变切除后半年左右，脊髓空洞或水肿可全部恢复正常。年龄、性别、肿瘤大小、病程、术前神经功能障碍程度对预后无明显影响，但瘤周水肿或假囊可能对预后有一定影响 [5-8]。

【参考文献】
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